Linfangiomatosis pulmonar difusa con compromiso pleural y pericárdico. Reporte de un caso pediátrico / Diffuse pulmonary lymphangiomatosis with pleural and pericardial involvement. Pediatric case report

La linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente.Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalida

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis is a rare disease characterized by marked proliferation and dilation of lymphatic vessels in the lungs, pleura, and mediastinum. The prevalence is unknown and the etiology is not fully understood.A 22-month-old girl was admitted for polyserositis, with pericardial and pleural effusion. She required pericardiocentesis and pleural drainage, presenting chyle drainage (1.5-4 liters/day) without response to medical treatment (fasting, parenteral nutrition and octreotide). A lung biopsy was performed. The pathological anatomy showed findings compatible with diffuse pulmonary lymphangiomatosis. Treatment with sirolimus and propanolol began, decreasing losses due to pleural drainage one week after treatment. She progressed well, discontinued oxygen supply and pleural drainage was removed, leaving the patient after the fourth month of hospitalization.Early diagnosis of diffuse pulmonary lymphangiomatosis is difficult to achieve, but it allows the application of therapies that prevent disease progression, reducing morbidity and mortality.

Normativa: técnica de esputo inducido en enfermedades inflamatorias broncopulmonares / Technical Guidelines for Induced Sputum in Bronchopulmonary Inflammatory Diseases

Las enfermedades broncopulmonares se asocian a diversos mecanismos inflamatorios de las vías aéreas. Evaluar y comprender el perfil inflamatorio de estos pacientes podría contribuir a conocer la etiología y así optimizar el tratamiento. El esputo inducido es una técnica mínimamente invasiva, por lo que su implementación resulta de interés en la práctica habitual. Aunque el estudio del esputo inducido ha demostrado utilidad y seguridad, los centros que desarrollan esta técnica en la Argentina son escasos. Con el objetivo de estandarizar el procedimiento de recolección y análisis de muestras de esputo inducido en pacientes con enfermedades inflamatorias broncopulmonares, se desarrolló esta guía consensuada por los centros con experiencia en esta técnica en nuestro país. Es nuestra intención difundir esta técnica, mínimamente invasiva, para su aplicación en servicios especializados. Esta guía de procedimientos detalla los materiales que son requeridos, los métodos y los estándares de calidad y seguridad tanto para los pacientes como para los operadores.

Bronchopulmonary diseases are associated with different inflammatory mechanisms of the airways. Assessing and understanding the inflammatory profile of these patients could contribute to the understanding of the etiology and thus optimize the treatment. Induced sputum is a minimally invasive technique, so its implementation is of interest in the usual practice. Although the studies of induced sputum have shown usefulness and safety, the centers that develop this technique in Argentina are scarce. With the aim of standardizing the procedure that includes the collection and analysis of induced sputum samples in patients with bronchopulmonary inflammatory diseases, some centers in our country with experience in this technique achieved a consensus on the development of this Guide. It is our intention to disseminate this minimally invasive technique for its application in specialized services. This procedure guide details the necessary materials and methods and quality and safety standards for both patients and operators.

Factores de riesgo asociados a exacerbaciones respiratorias en pacientes pediátricos con fibrosis quística / Risk factors associated with pulmonary exacerbations in pediatric patients with cystic fibrosis

Introducción. Los pacientes con fibrosis quística presentan exacerbaciones respiratorias (ER) que requieren tratamiento endovenoso. El objetivo fue determinar los factores de riesgo asociados a ER y obtener porcentaje de pacientes que no recuperaban su función pulmonar previa. Población y métodos. Observacional, de cohorte, retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con fibrosis quística atendidos en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez durante 2013. Se dividieron en: grupo 1, con ER (criterios de Fuchs), y grupo 2, sin ER. Se registró edad, género, mutación p.F508del, porcentaje del volumen espiratorio forzado en el primer segundo basal, puntaje Z de índice de masa corporal basal, colonización crónica (criterios de Leeds) por Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus meticilino resistente y complejo Burkholderia cepacia, porcentaje de diabetes relacionada con fibrosis quística y recuperación del volumen espiratorio forzado en el primer segundo basal. Resultados. Se incluyeron 117 pacientes. Grupo 1: 50; y grupo 2: 67 pacientes. Se asociaron a las ER: el menor puntaje Z de IMC (RR: 1,45; p=0,002), p.F508del (RR: 3,23; p=0,05) y colonización crónica por el complejo Burkholderia cepacia (RR: 3,69; p = 0,002), Pseudomonas aeruginosa (RR: 1,89; p = 0,01) y Staphylococcus aureus meticilino resistente (RR: 2,32; p = 0,002). El 24 % no recuperó su función pulmonar. Conclusiones. p.F508del, el bajo estado nutricional y la colonización crónica fueron factores de riesgo para exacerbación. Una cuarta parte de los pacientes no recuperó su función pulmonar previa.

Introduction. Cystic fibrosis patients develop pulmonary exacerbations (PEs) that require intravenous treatment. The objective of this study was to determine the risk factors associated with PEs and establish the percentage of patients who failed to recover their lung function. Population and methods. Observational, retrospective, cohort study. The medical records of cystic fibrosis patients seen at Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez in 2013 were reviewed. Patients were divided into group 1, with PE (Fuchs criteria), and group 2, without PE. Age, sex, p.F508del mutation, percentage of baseline forced expiratory volume in the first second, baseline body mass index Z-score, chronic Pseudomonas aeruginosa, methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex colonization (Leeds criteria), percentage of cystic fibrosis-related diabetes, and recovery of baseline forced expiratory volume in the first second were recorded. Results. A total of 117 patients were included. Group 1: 50, group 2: 67 patients. PEs were associated with a lower body mass index Z-score (RR: 1.45; p = 0.002), p.F508del mutation (RR: 3.23; p = 0.05), and chronic Burkholderia cepacia complex (RR: 3.69; p = 0.002), Pseudomonas aeruginosa (RR: 1.89; p = 0.01) and methicillin-resistant Staphylococcus aureus colonization (RR: 2.32; p = 0.002). Twenty-four percent of patients failed to recover their lung function. Conclusions. The presence of the p.F508del mutation, a poor nutritional status, and chronic colonization were the risk factors for exacerbation. A fourth of patients failed to recover their lung function.